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类癌综合征

来源: 2021-02-19 12:29:18

提到类癌综合征,那么我们不得不先提类癌(carcinoid)。
 
类癌,顾名思义,类似癌症,其细胞形态似癌,但发展缓慢,表现为良性肿瘤,与癌不同,因此得名。
 
类癌是由 Merling 1808 年首次描述,1907 年 Oberndorfer 正式命名为并沿用至今的。
 
其起源于肠黏膜的 Kulchitsky 细胞,胞浆含有能沉积银盐的颗粒,故又称为嗜银细胞,为此也可称为「嗜银细胞癌」。
 
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( WHO 类癌与神经内分泌瘤概念的演化 )
 
由于类癌缺乏特殊征象,诊断困难。临床上常常被漏诊或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等。
 
类癌能分泌 5 - 羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,可引起皮肤潮红、支气管痉挛、腹泻、瓣膜性心脏病等一些列症状 —— 这类典型症候群被称为类癌综合征(carcinoid syndrome)。
 
当患者出现类癌综合征时,可通过典型的表现和 血清 5 - HT、尿中 5 - HIAA 诊断。
 
类癌 90% 发生于胃肠道(阑尾、末端回肠、直肠为主),消化道外的器官如支气管、卵巢、肺、甲状腺等也可发生。研究显示,20% ~ 30% 转移性小肠神经内分泌肿瘤患者可表现类癌综合征 —— 其中分泌性腹泻占 60% ~ 80%,面部潮红占 60% ~ 85%,20% 还可表现为类癌心脏病及右心纤维化。